Gelastic kejang, juga dikenal sebagai "Gelastic Epilepsi" adalah jenis langka kejang yang melibatkan ledakan tiba-tiba energi, biasanya dalam bentuk tertawa atau menangis.Sindrom ini biasanya terjadi tanpa alasan yang jelas dan tidak terkendali.Hal ini sedikit lebih umum pada laki-laki daripada perempuan. Gelastic istilah berasal dari kata Yunani "Gelos" yang berarti tawa. Sindrom ini bisa sangat lama untuk periode waktu yang tanpa diagnosis, karena mungkin tampak normal seperti tertawa atau menangis, jika terjadi jarang.Ini telah dikaitkan dengan beberapa kondisi yang berbeda seperti tempora dan lobus frontalis lesi, tumor, dilatasi tanduk temporal [klarifikasi diperlukan], atrofi, tuberous sclerosis, hemangiomas, dan pasca menular fokus, tapi terutama hipotalamus hamartomas. Contents Isi
- 1. Tanda dan gejala
- 2. Diagnosis
- 3. pemyebab
- 4. menajemen
- 5. perawatan
- 6. komplikasi bedah
- 7. outlook
|
Tanda dan Gejala
Tanda utama dari sebuah Gelastic kejang adalah ledakan tiba-tiba tertawa atau menangis tanpa sebab jelas. Tawa mungkin terdengar tidak menyenangkan dan sengit daripada menyenangkan. \Ledakan biasanya berlangsung selama kurang dari satu menit. Selama atau segera setelah kejang, seorang individu mungkin akan menampilkan beberapa berkedut-kedut, gerakan mata yang aneh, bibir memukul, gelisah atau bergumam. . Jika seseorang dari yang menderita dari serangan ini dihubungkan dengan sebuah elektroensefalogram itu akan mengungkapkan interictal epilepsi kotoran-kotoran. Sindrom ini biasanya menampakkan diri sebelum individu mencapai usia tiga atau empat. Lobus temporal, dan hipotalamus adalah bagian otak yang paling keterlibatan dengan serangan ini. Ini dapat menyebabkan ketidakmampuan belajar, dan menyalahkan fungsi kognitif juga. Hal ini tidak biasa bagi anak-anak untuk memiliki clonic tonik-kejang, dan kejang atonic langsung setelah kejang.Yang berhubungan dengan hipotalamus hamartomas dapat terjadi sesering yang beberapa kali per jam dan biasanya mulai selama masa kanak-kanak. Kejang yang terjadi pada masa bayi dapat mencakup semburan berdekut, respirations, tertawa, dan tersenyum. Karena awal hipotalamus pituitari gonad sumbu aktivasi [klarifikasi diperlukan] pada anak perempuan yang menderita dari kejang, tidak lazim bagi mereka untuk menampilkan ciri-ciri seks sekunder sebelum usia delapan tahun.
Diagnosis
Sebuah diagnosis sulit, terutama pada anak-anak, karena kesulitan dalam membedakan antara aktual tertawa atau menangis, versus kejang yang melibatkan tertawa dan menangis.Dalam pra-verbal bayi, diagnosis mungkin mustahil. Sebuah sejarah panjang harus diambil dengan penjelasan dari semua tanda-tanda menuju dan selama kejang.Episode juga dapat bingung dengan perilaku dan gangguan emosi. eberapa dokter meminta orangtua untuk rekaman video anak-anak ledakan. Kaset-kaset mungkin sulit untuk diperoleh, tetapi dapat sangat membantu dalam mempercepat proses diagnosis sulit. Diagnosis juga rumit karena banyak kemungkinan penyebab kejang. Imaging selalu membantu dalam usaha untuk mendiagnosis kejang disebabkan oleh hipotalamus hamartoma. Jika ada bukti dari hal ini, diagnosis memakan waktu lebih sedikit waktu.
[Penyebab
Sebuah serangan Gelastic biasanya disebabkan oleh hipotalamus hamartomas, atau tumor otak. Sebuah hamartoma hipotalamus didefinisikan sebagai jinak massa glial jaringan pada atau dekat hipotalamus. Ukuran hamartoma dapat bervariasi dari satu sentimeter lebih besar dari tiga sentimeter. Mereka dapat menyebabkan beberapa jenis kejang termasuk Gelastic kejang. Struktur ini dapat dideteksi dengan berbagai modalitas pencitraan seperti computed tomography dan pencitraan resonansi magnetik. Sebuah computed tomography scan dari seorang individu dengan hamartoma hipotalamus akan mengungkapkan suatu suprasellar massa dengan kerapatan yang sama seperti jaringan otak.Gambar massa ini tidak disempurnakan dengan penggunaan kontras. Namun, walaupun computed tomography scan mungkin berguna dalam mendiagnosis penyebab kejang, dalam kasus hipotalamus hamartoma, Magnetic Resonance Imaging adalah alat pilihan karena cairan cerebrospinal yang mendefinisikan massa ini. Computed tomography emisi foton juga dapat digunakan.Ini melibatkan penggunaan radiotracer yang diambil oleh ictal wilayah otak yang biasanya di mana tumor berada.
Manajemen
Kejang Gelastic tidak responsif terhadap terapi. Mereka dapat menghasilkan karakteristik kejang sekunder yang dapat merespon obat atau pembedahan. Pilihan ini dijamin bukan menyembuhkan, dan bergantung semata-mata pada pasien individu patologi.
Perawatan
pengobatan tergantung pada penyebab kejang.Jika kejang disebabkan oleh tumor, operasi pengangkatan dapat dicoba. Namun, operasi pengangkatan tidak selalu langsung menyembuhkan, dan ada komplikasi. Komplikasi dapat mencakup infark serebral dan kemerosotan kognitif. Hanya ada beberapa pusat-pusat khusus di Inggris Raya dan satu lagi di phoenix,arizona di Amerika Serikat yang menawarkan perawatan bedah. Namun, karena tidak semua individu adalah kandidat untuk operasi, ada pilihan perawatan lainnya. hormonal perawatan dapat mencoba untuk membantu individu dengan pubertas terlalu cepat menjadi dewasa. Obat ini dapat mencakup carbamazevine,clobazam, lamotrigine, levetiracetam, oxcarbazepine dan topiramate. Namun, tidak satupun dari obat-obat ini mampu menghentikan serangan dari terjadi, dan seperti obat apapun, mungkin ada efek samping yang tidak diinginkan. Ada juga bentuk khusus radioterapi yang dapat menjadi pilihan tergantung pada jenis dan lokasi tumor. Sekali lagi, ada sangat sedikit daerah di dunia yang menawarkan perawatan ini. Gamma pisau Radiosurgery dapat menjadi terapi pilihan ketika datang ke hipotalamus hamartomas. Ini adalah pilihan resiko rendah karena frekuensi yang lebih rendah dari defisit neurologis. Sangat disarankan untuk pasien dengan tumor yang tidak datang ke dalam kontak dengan chiasm optik.
Komplikasi Bedah
Dua puluh lima persen pasien yang telah menjalani operasi telah melaporkan komplikasi. Komplikasi ini adalah permanen dalam tujuh persen pasien. Melaporkan kesulitan utama adalah mereka kehilangan memori jangka pendek. Kehilangan biasanya tidak berlangsung selama lebih dari tiga bulan, tetapi dalam beberapa kasus muncul permanen.Para peneliti percaya bahwa hilangnya memori mungkin karena cedera pada bahasa dominan belahan forniks selama operasi pengangkatan atau reseksi dari hamartoma hipotalamus. Reseksi dari hamartoma dari tubuh mamillary dapat memainkan peranan dalam hilangnya memori juga. hemiparesis adalah komplikasi lain yang dapat terjadi selama reseksi bedah, mungkin karena thalamik kapal perforantes cedera. Berat badan telah dilaporkan dalam beberapa pasien.
Outlook
Seperti banyak jenis lain kejang, Kejang Gelastic sulit untuk mengendalikan untuk jangka waktu. Pandangan yang terbaik bagi anak-anak menderita kejang karena tumor jinak di hipotalamus. Penghapusan tumor ini bisa efektif tidak hanya untuk frekuensi kejang, tetapi juga tetapi juga perilaku dan kognitif gejala yang datang bersama dengan sindrom.